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Médecine => Cinquième année Médecine => Endocrinologie => Discussion démarrée par: sabrina le Novembre 03, 2023, 09:23:14 PM
HYPERPARATHYROÏDIE
� hyperfonctionnement primaire : hyperplasie, adénome bénin ou carcinome
� hyperfonctionnement secondaire : à une carence calcique ou autonomisation d'une glande parathyroïde
� exceptionnellement il s'agit d'un Sd paranéoplasique (sécrétion d'un facteur PTH like)
I- hyperparathyroïdie primaire :
- sécrétion de PTH élevée inappropriée à la calcémie
- sécrétion accrue par augmentation de la masse des glandes ou diminution de la sensibilité cellulaire au calcium (feed back négatif inopérant)
Clinique :
- 03 formes peuvent résumer l'hyperparathyroïdie, isolées ou coexistantes :
1. formes osseuses :
- rare, ostéite fibro-kystique d'Albright
� clinique : douleurs osseuses, fractures pathologiques, tassement vertébraux, chutes dentaires
� radiologie :
• déminéralisation osseuse
• lacune sous périosté, ou intra corticale au niveau des os long
• lésions destructrices kystiques
� histologiquement : ostéopénie + fibrose extensive
� biologiquement : PTH 10x la normale
2. formes rénales lithiasiques :
- signe d'appel le plus important, atteint le sujet jeune surtout
� clinique : associe
• colique néphrétique, polyurie, lithiase bilatérales récidivantes
• insuffisance rénale aigue par obstacle, néphrocalcinose
� biologique : PTH 3x la normale calciurie importante avec absorption digestive de calcium élevée
3. formes non spécifiques :
a. manifestations articulaires
• chondrocalcinose articulaire diffuse, arthropathie
• goutte authentique (hyperuricémie secondaire à l'hyperparathyroïdie
b. manifestations fonctionnelles liées à l'hypercalcémie :
• AAA, polyurie-polydipsie
• Constipation, anorexie, nausées vomissements liés à l'hypercalcémie
• Troubles psychiques : dépression, mélancolie, trouble de la mémoire, désorientation temporo-spatiale
c. manifestations digestives liées à l'hyperparathyroïdie
• UGD, pancréatite chronique
Biologie :
• Hypercalcémie, hypophosphorémie, hypercalciurie, hyperphosphaturie, hyperuricémie
• Phosphatase alcaline augmentées, hypomagnésémie
Etiologies :
1. adénome unique simple : 84% des cas, le plus souvent inférieur parfois ectopique
2. hyperplasie de la glande : 10%
3. adénomes multiples
4. cancer parathyroïdien : 3%, tableau sévère résistant avec métastase pulmonaires et hépatiques
5. l'hyperparathyroïdie primaire peut être isolée ou faire partie d'un syndrome regroupant des néoplasies endocriniennes NEM (néoplasie endocrinienne multiples)
� NEM I : autosomique dominante dans 50% des cas
• hyperparathyroïdie : adénome unique ou multiples
• tumeurs hypophysaire : prolactinome, cushing, acromégalie, adénome chromophore non sécrétant
• tumeurs pancréatiques : gastrinome, insulinome, somatostatinome...
• tumeurs surrénaliennes.
• les 4 associées => Sd de Werner
� NEM II :
• II.a : plus fréquent, Sd de Sipple = hyperparathyroïdie primaire + phéochromocytome + CMT
• II.b : associe phéochromocytome et CMT sans hyperparathyroïdie
II- hyperparathyroïdie secondaire :
- secondaire à une hypocalcémie soutenue et prolongée, se voit dans :
• insuffisance rénale chronique
• déficit carentiel
1) insuffisance rénale chronique
- trouble de la biosynthèse de la vit D => diminution de l'absorption intestinale
- rétention de phosphate => diminution du calcium total
� clinique : douleurs osseuses, calcification partout dans le corps (sous cutanée, cœur, poumon...)
� biologie : insuffisance rénale, hypocalcémie, hyperphosphorémie, PTH élevée
2) carence calcique :
- rachitisme chez l'enfant, ostéomalacie chez l'adulte
- elle peut être en rapport avec une maladie cœliaque
III- hyperparathyroïdie paranéoplasique :
- Tm épidermoïde (sein, ovaire, utérus, rein, bronches)
- tumeurs carcinomateuse, tumeurs hépatopathique
- sécrétion de PTH rp qui a les mêmes effets que la PTH,
- l'hypercalcémie induite par la PTH rp freine la sécrétion de la PTH vraie
� biologie : hypercalcémie, hypophosphorémie, PTH plasmatique diminuée
Traitement :
1) symptomatique :
- corriger toute calcémie > 120 mg/l
- réhydratation : SSI 3-4l/24h
- hypocalcémiants : biphosphonate
- lasilix : augmenter la calciurèse
- oligo-anurie : épuration extra rénale
2) traitement de fond :
a. hyperparathyroïdie primaire :
• résection chirurgicale formelle, retirer sous anesthésie locale si CI à la chirurgie
b. hyperparathyroïdie secondaire :
• traitement substitutif : calcium, vit D, chélateurs phosphorés (gel d'albumine)
METABOLISME PHOSPHOCALCIQUE
METABOLISME PHOSPHOCALCIQUE
Métabolisme du calcium
� calcium total dans l'organisme : 1100g
a) calcium extra cellulaire : 50% ionisé (actif), 40% liée aux protéines de transport, 10% sous forme de phosphate, citrate ou carbonate de calcium
b) calcium intra cellulaire : (mitochondries, microsomes...) 11gr
c) calcium osseux : calcium osseux profond 1000gr, calcium rapidement échangeable 4gr
- l'absorption du calcium se fait au niveau du duodénum et la partie supérieure du jéjunum
- au niveau du rein le calcium filtré est presque entièrement réabsorbé
� TCP : réabsorption non saturable insensible à la PTH
� TCD : réabsorption saturable sous contrôle de la PTH
- l'excrétion se fait :
� urine : 100mg/j (si calcémie > 75mg/l)
� dans les selles : 200mg/j (1/3 calcium 2/3 sécrétion digestive)
� sueurs : 50mg/j
- le bilan calcique est nul, il est positif en cas de grossesse ou pendant la phase de croissance, il est négatif si lactation ou hyperparathyroïdie
Métabolisme du phosphore :
� rôle du phosphore :
- métabolisme énergétique ATP, ADP
- constituant de l'ADN, ARN, constituant du squelette
- tampon dans les urines
- son absorption intestinale est stimulée par la vit D, PTH et GH,
- elle est diminuée par aluminium et taux élevé de Ca
- au niveau du rein : réabsorption proximal saturable et élimination sous forme de phosphates
Contrôle hormonal
I- PTH
- hormone hypercalcémiante, ↑ calcium ionisé => ↓ sécrétion de la PTH
� au niveau de l'os : ↑ ostéoclaste, ↑ résorption osseuse
� au niveau du rein : ↑ excrétion du phosphore, ↑ réabsorption distale de Ca, stimule l'activation du 25(OH) D3 en 1, 25(OH)2 D3
� au niveau de l'intestin : augmente l'absorption du Ca, P, et Mg (par activation de la vit D)
II- Vitamine D :
- hormone anti rachitique
� au niveau l'os : minéralisation osseuse
� au niveau du rein : ↑ réabsorption tubulaire du Ca et P
� au niveau de l'intestin : ↑ absorption Ca et P
III- TCT (thyrocalcitonine)
- hormone hypocalcémiante, hypophosphorémiante sécrété par les cellules C (claire) para folliculaire
- ↑ Ca plasmatique => ↑ TCT (↑ gastrine, antéroglucagon, pancréozimine également)
� au niveau de l'os : ↓ résorption osseuse
� au niveau du rein : ↑ excrétion Ca, P, (Na, K également), inhibition de la 1alpha hydroxylation
Exploration du bilan phosphocalcique :
1) dosage statique :
a. calcium sanguin :
• valeur normale : 90-105mg/l
� hypercalcémie => hyperparathyroïdie
� hypocalcémie => hypoparathyroïdie
b. phosphorémie :
• valeur normale : 30-45mg/l
� hyperphosphorémie => hypoparathyroïdie
� hypophosphorémie => hyperparathyroïdie
c. Ca urinaire :
• valeur normale : < 30mg/24h
� hypercalciurie => hypoparathyroïdie
� hypocalciurie => hyperparathyroïdie
d. phosphaturie :
• valeur normale : 2,5 – 4,2mg/100ml, elle dépend de l'apport alimentaire
e. PTH
• sa valeur est à interpréter en fonction de la calcémie
2) test dynamique
a. épreuve de freinage :
• charge orale en calcium => ↓ PTH (feed back intègre) + chute de l'excrétion urinaire de P
• si hyperparathyroïdies => l'excrétion urinaire de P reste élevée (non freinable)